Síndrome de Mounier-Kuhn

Traqueobroncomegalia congênita, ou síndrome de Mounier-Kuhn, é  caracterizada por dilatação traqueobrônquica acentuada e infecções do trato respiratório inferior.

É predominantemente encontrada em indivíduos do sexo masculino na faixa dos 40 ou 50 anos. Embora a etiologia da síndrome de Mounier-Kuhn permaneça desconhecida, acredita-se que esteja relacionada à falta de músculo liso e tecido conjuntivo elástico na traqueia e brônquios principais, levando à herniação e até mesmo à formação de divertículos entre os anéis cartilaginosos. 

A síndrome de Mounier-Kuhn quando sintomática, caracteriza-se por pneumonias recorrentes, algumas vezes evoluindo para tosse crônica produtiva, hemoptises ocasionais e dispneia progressiva em decorrência do acometimento pulmonar.

O diagnóstico geralmente pode ser feito pela medida do diâmetro traqueal, utilizando apenas os dados da radiografia de tórax, em que a traqueia pode ser vista de perfil e, assim, o diâmetro determinado. A tomografia computadorizada de tórax, no entanto, torna essa medida mais precisa. Os limites são 3 cm para o diâmetro transverso da traqueia e 2,4 cm e 2,3 cm para os diâmetros transversos dos brônquios principais direito e esquerdo, respectivamente.

Fonte: https://europepmc.org/article/med/31076098

As provas de função pulmonar tipicamente revelam aumento da capacidade pulmonar total, em detrimento do volume residual, ocasionalmente com sinais de distúrbio ventilatório obstrutivo.

Atualmente, não existem tratamentos específicos para essa condição, exceto antibioticoterapia durante as crises e fisioterapia respiratória para eliminar secreções.